La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno de la coagulación hereditario más común, con una prevalencia calculada entre 1 en 100 y 1 en 10,000 personas. Además, 1 en 1,000 personas presentará síntomas hemorrágicos clínicamente importantes que requerirán atención médica. La EVW afecta a hombres y mujeres por igual; no obstante, es más probable que las mujeres busquen atención médica debido a periodos menstruales abundantes o hemorragias durante y después del parto.

Las personas con EVW tienen un problema con una de las proteínas de la sangre que ayuda a controlar hemorragias, conocida como la proteína del factor Von Willebrand (FVW). El FVW trasporta a la proteína del factor VIII (FVIII) al lugar de la lesión y se une a las plaquetas en las paredes de los vasos sanguíneos. Esto ayuda a las plaquetas a aglutinarse y a formar un coágulo para detener la hemorragia. Cuando hay cantidades menores de FVW también habrá cantidades menores de FVIII, y tardarán más tiempo en formarse los coágulos. Hay diferentes tipos de EVW, todos causados por un problema con la proteína del FVW, ya sea que no haya suficiente FVW o que este no funcione adecuadamente.

Muchas personas con EVW podrían no saber que padecen el trastorno porque podrían no reconocer la hemorragia como anormalmente abundante o prolongada. Las hemorragias pueden variar considerablemente entre personas con EVW; mientras que a algunas personas les afectarán poco o nada en la vida, a menos que tengan lesiones graves o se sometan a cirugías, a otras les causarán considerables alteraciones, incluso en caso de hemorragias menos traumáticas, tales como hemorragias nasales y periodos menstruales. No obstante, pueden presentarse problemas hemorrágicos con todos los tipos de EVW.

Fuente: https://elearning.wfh.org/es/centros-de-aprendizaje/enfermedad-de-von-willebrand